【摘要】目的:探讨腹腔内肠源性囊肿的临床表现、影像学检查及诊治方法。方法:收集2008年收治的1例,中年男性,因上腹部隐痛不适10年;CT示: 胃小弯外侧囊性占位,性质待定;剖腹探查下完整手术切除肿块。结果:术后病理报告证实为肠源性囊肿,患者症状消失,随访1年无复发。结论:腹腔内肠源性囊肿临床罕见,症状体征不典型,影像学及试验室检查无特异性,极易误诊为其他疾病,需临床病理诊断,手术切除为最佳治疗法案。
【关键词】腹腔;肠源性囊肿;手术治疗
肠源性囊肿是一种罕见的先天性、发育性畸形。WHO将其定义为“囊肿内壁衬有类似于胃肠道上皮、能分泌粘液的上皮”。 1928 年由Kubie 和Fulton 首次报道;1958 年,harriman 根据病理特点,首次将其称为肠源性囊肿;该囊肿可发生于任何部位, 较多见于中枢神经系统的颈、胸段椎管内,常伴有椎体异常;腹腔内先天性肠源性囊肿报道罕见。本文介绍1例我院经手术切除、病理证实胃小弯侧先天性肠源性囊肿。
1.临床资料
1.1 一般资料:患者,男性,36 岁,10年前出现上腹部隐痛不适,且有背部放射痛,不剧、可忍受,每月发作1-2次,每次持续数分钟,与进食无关;发作时伴恶心、反酸,无呕吐及其它不适,一直未治疗。体检:腹平,未见肠型及蠕动波,上腹部无压痛,可触及一鸭蛋大小包块,质中,边界清,活动度可,与腹壁无粘连。
1.2 辅助检查:CT 检查:胃小弯外侧可见一囊性低密度影,边界清晰,大小约3.6*2.6cm,增强扫描未见明显强化,诊断:胃小弯侧囊性占位,考虑神经鞘瘤(囊变)可能性大(附图 1 ); 胃镜示:小弯侧外压性改变;B 超检查:胃小弯侧直径约3cm的囊性肿块,囊壁下方与胃壁紧密相连;血常规及肿瘤系列末见异常。
1.3 术前诊断治疗:术前诊断:腹腔肿块性质待定神经鞘瘤?行剖腹探查:术中见肿块直径约3cm,呈囊性,位于胃小弯侧,与小弯侧网膜及胃壁粘连,与肝脏无粘连。行完整肿块切除术。术后切开囊壁,呈单房乳白色液体。
1.4 病理诊断。术后病理:镜下见囊壁为平滑肌组织,囊内衬纤毛柱状上皮,可见少许黏液腺体。诊断:先天性肠源性囊肿。(附图 2 )
2.讨论
肠源性囊肿是一种罕见的先天性、发育性畸形。本病多发生于椎管内,颅内和纵隔,以儿童多见。目前发病机制仍不甚清楚。腹腔或腹膜后肠源性囊肿则被认为在胚胎期肠道发育过程中,许多芽生样憩室从肠道壁向外生长时,个别憩室从肠道壁脱落后坠入肠系膜二叶腹膜间或腹膜后发育成含有肠道各层组织的肠源性囊肿[1]。
肠源性囊肿临床表现多样,与发生于椎管或颅内不同的是,腹腔内肠源性囊肿发病年龄较晚,原因在于腹腔容积大,器官活动度较椎管或颅内大,故较晚才会出现囊肿压迫引起的症状。腹腔内肠源性囊肿的临床表现因囊肿大小、部位、形态不同而异,随着囊肿体积的不断增大,出现以压迫邻近器官为主的并发症。恶心、呕吐,腹胀、腹痛等消化道非特异性症状和无痛性腹部包块常为该病的首发表现;随着病程的进展,囊肿部位的不同,可引起肠梗阻、肠套叠、泌尿系梗阻等症状。另外由于部分囊肿内含有胃粘膜组织,可分泌大量盐酸,故可使囊肿本身及相邻的组织器官发生溃疡、出血、穿孔等[2]。本例为消化道非特异症状,呈现疼痛、间歇、再疼痛的病理过程,这种伴有缓解期的疼痛反复发作可能与囊肿在周期性破裂后,囊液溢出导致无菌性炎症引起的;肿块逐渐增大是由于囊壁内皮腺细胞持续分泌,并与囊壁的再吸收功能失去平衡引起的[3]。肿快较小时,无阳性体征,肿快较大时,腹壁可触及边界光滑肿块。
该病的实验室检查可完全正常,个别指标异常对该病亦无诊断价值。术前超声检查和CT, 虽无特异性,但可以帮助明确肿块部位、大小、性质及与周围脏器的比邻关系。X 线钡餐透视、钡剂灌肠、造影等均能了解囊肿对周围脏器压迫的程度及位置关系。腹腔内肠源性囊肿临床罕见,症状体征不典型,影像学检查多无特异性,实验室检查多无特异性,极易误诊为其他疾病。本例术前误诊为神经鞘瘤。
最终确诊依赖于病理检查,其病理特点:镜下见囊肿壁上皮可为单层扁平、立方上皮、柱状上皮或复层扁平上皮,部分可见纤毛及粘液分泌细胞,CEA染色阳性,囊肿壁外为纤维结缔组织[4]。 本例病理:镜下见囊壁为平滑肌组织,囊内衬纤毛柱状上皮,可见少许黏液腺体。符合先天性肠源性囊肿病理特征。
手术切除是本病的首选治疗[5],不论有无症状,均应手术切除。手术方式的选择要根据囊肿的部位而决定。完整切除囊壁是手术治愈的关键。不能全切者残余部分可用电刀、碘酊烧灼破坏囊壁黏膜,以防复发。腹腔肠源性囊肿患者术后均需密切随访,尤其是未完整切除囊壁的患者,一旦复发,可再次手术。本例肿块完整切除,术后随访至今,尚末见复发。
总之,腹腔内肠源性囊肿临床罕见,症状体征不典型,影像学检查多无特异性,实验室检查多无特异性,极易误诊为其他疾病;临床确诊需临床病理诊断;完整切除为最佳治疗法案。
参考文献
[1] 宋 彬,边 琪,周颖奇,等.后腹膜肠源性囊肿附3例报告[J].罕少疾病杂志, 2006, 13(4): 37-38.
[2] 杜育达,曹路宁,赵刚.肠源性囊肿12例报告[J].中华外科杂志,1994,32(1):49～50.
[3] Kadin H,Proano PG,Saint Martin C,et al.Spinal neurenteric cyst presenting in infan-cy with chronic fever and actue my-elopathy[J].Neurology,2000,54(10):2 011-2 014.
[4] 岳盛琳,方静宜,罗鳞,等.中枢神经系统肠源性囊肿的形态及免疫组化研究.中华神经外科杂志,1998,14:164-167.
[5] 刘卫平,章 翔,费 舟,等.脊髓肠源性囊肿的显微外科手术治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志, 2004, 3(2): 111-113.
作者简介:王先福,1977- ,男,安徽无为县人,硕士,主治医师,研究方向:胃肠肿瘤。
(作者单位:浙江省台州医院胃肠外科 317000)